Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых - Страница 7

У пациентов с MB может отмечаться повышение потребности в соли, кальция, железа, цинка и селена вследствие повышенного потоотделения, нарушения всасывания в кишечнике и хронического воспаления, характерных для MB.

Избыточная потеря солей при потоотделении может привести к снижению уровня натрия у больных с MB в любом возрасте[260].

Риск потери натрия присутствует в жарких климатических условиях, на фоне повышения температуры тела, учащения дыхания и потери жидкости при диарее, рвоте или наличии стомы[261][262]. Особенно серьезную проблему дефицит натрия представляет для детей раннего возраста, поскольку он может привести к замедлению роста[263][264][265][266]. Кроме того, в грудном молоке и стандартных молочных смесях натрий содержится в очень низком количестве (<7 ммоль/л в грудной молоке и <15 ммоль/л в стандартных смесях)[267][268]. Первые блюда прикорма для детей раннего возраста также характеризуются низким содержанием натрия[269].

В едином руководстве в Европе и Великобритании по лечению пациентов с MB за 2002 г. было отмечено, что у детей раннего возраста с MB возможно наличие особой потребности дополнительном поступлении натрия с пищей, однако рекомендации относительно дополнительного введения натрия в питание в руководстве отсутствуют[270][271]. В Североамериканском руководстве по лечению детей раннего возраста с MB, основанном на доказательствах, рекомендуется рутинное применение добавок натрия всем детям раннего возраста с MB до максимального содержания 4 ммоль/кг массы тела в сутки[272].

В этом руководстве рекомендуется оценивать потребности ребенка в натрии на индивидуальной основе с учетом климатических условий и потерь натрия. В большинстве случаев дополнительное введение натрия в количестве 1–2 ммоль/кг в сутки позволяет скорректировать его дефицит[273], хотя может потребоваться и большее количество при более жаркой погоде[274][275]. Соль (натрия хлорид) следует давать небольшими порциями в течение всего дня, разведенной в воде или молочной смеси.

В то время как западный образ питания с большим количеством полуфабрикатов обеспечивает адекватное количество натрия для большинства детей старшего возраста и взрослых[276], повышение температуры тела, физическая нагрузка или жаркая погода могут вызвать его дефицит.

Согласно нашему предположению, необходимость в дополнительном введении натрия в питание можно оценить на основании показателя FENa (Fractional excretion of sodium, фракционной экскреции натрия), с необходимостью поддержания этого показателя на уровне 0,5–1,5 %. В повседневной практике проще определять соотношение натрия и креатинина в моче, которое коррелирует с FENa (соответствующий целевой диапазон 17–52 ммоль/ммоль)[277]. При необходимости могут быть использоваться капсулы или флаконы с натрия хлоридом с приемом несколько раз в день.

Рекомендации: соль

Пищевая добавка:

• Мы рекомендуем введение определенного количества соли, в зависимости от возраста и ситуации (Таблица 7). Чтобы перевести ммоль в мг натрия, хлора или натрия хлорида, необходимо количество ммоль умножить на 23, 35 или 38 (молекулярная масса натрия, хлора и натрия хлорида), соответственно. В % чайной ложки содержится около 25 ммоль или 575 мг натрия. Мониторинг: Мы полагаем, что необходимость в дополнительном введении натрия в питание можно оценить путем определения показателя FENa (Fractional excretion of sodium, фракционной экскреции натрия), с необходимостью поддержания этого показателя на уровне 0,5–1,5 %. В повседневной практике проще определять соотношение натрия и креатинина в моче, которое коррелирует с FENa (соответствующий целевой диапазон 17–52 ммоль/ммоль).

Дефицит кальция, необходимого для здоровья костей, может возникнуть у больных с MB в связи с недостатком витамина D (жирорастворимого витамина) и низким потреблением кальция с пищей[278]. К другим факторам, способствующим развитию дефицита кальция, относятся нарушение всасывания в кишечнике, недостаточно адекватно скорректированное с помощью заместительной терапии панкреатическими ферментами (ЗТПФ, PERT), а также повышенное выделение кальция с фекалиями.

Потребление кальция должно оцениваться минимум один раз в год[279] и чаще у детей с нарушением роста, плохими прибавками или снижением массы тела. На сегодняшний день отсутствует доступный тест для оценки потребления кальция[280]. Суточное потребление кальция должно, как минимум, соответствовать уровню, рекомендованному Европейским управлением по безопасности пищевых продуктов (Таблица 8) [92].

У пациентов со сниженным потреблением кальция уровень этого микроэлемента следует повысить, главным образом, за счет молочных продуктов, таких как сыр[281][282]. При необходимости можно использовать пищевые добавки с кальцием[283][284]. Большое значение имеет адекватная ЗТПФ для поддержания липолиза, чтобы кальций не выводился с мылами.

Рекомендации: кальций

• Мы рекомендуем, чтобы суточное потребление кальция при MB соответствовало нормальным референсным значениям у здоровых людей данного возраста (уровень доказательности: низкий).

• Мы рекомендуем у пациентов со сниженным потреблением кальция повышение уровня этого микроэлемента, главным образом, за счет молочных продуктов, а также при необходимости приема пищевых добавок кальция (уровень доказательности: низкий).

Мониторинг:

• Мы рекомендуем оценку потребления кальция минимум один раз в год (уровень доказательности: низкий).

Для пациентов с MB характерен дефицит железа, частота которого варьируется от 11 % у детей[285] до более чем половины взрослых со стабильным течением заболевания[286]. У больных с MB, имеющих дефицит железа в плазме, отмечается тенденция к развитию железодефицитной анемии, снижению функции легких и ухудшению общего состояния[287], а дети также страдают от плохого аппетита[288]. Развитию дефицита железа могут способствовать множественные факторы, включая нарушение всасывания в кишечнике, хронические инфекции и воспаление, хронические кровопотери и неадекватное потребление железа[289]. Контроль уровня железа затрудняется при развитии инфекций, которые влияют на уровни ферритина и трансферрина в сыворотке. Однако они не оказывают влияния на трансферриновые рецепторы в сыворотке (sTfR), которые в связи с этим представляют собой более точный метод оценки уровня обеспеченности железом. Однако тест на уровень sTfR не является широко доступным[290][291][292]. Для пациентов с MB мы считаем необходимым лечение воспалительных заболеваний[293] и введение пищевых добавок только в случае сохранения дефицита железа.