Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых - Страница 6
Твердую пищу (прикорм) следует вводить в рацион в те же сроки, что и у детей без MB. В рамках междисциплинарного подхода к ведению MB, мы рекомендуем получить консультацию по питанию всем семьям детей с MB, чтобы изучить необходимые методы вскармливания[135].
Рекомендации: Вскармливание детей раннего возраста с только что выявленным MB
• Мы рекомендуем проведение скрининга у новорожденных и начало лечения на ранних этапах с целью сокращения риска отставания в физическом развитии(уровень доказательности: низкий).
• Новорожденным с только что выявленным MB мы рекомендуем исключительно грудное вскармливание или применение стандартных молочных смесей при невозможности грудного вскармливания (уровень доказательности: низкий).
• Мы рекомендуем всем семьям больных с MB получить консультацию с целью обучения рациональному питанию (уровень доказательности: высокий).
3.2 Питание детей старшего возраста и взрослых
3.2.1 Консультирование по рациональному питанию
Консультирование по рациональному питанию необходимо проводить в течение всего периода детства, когда происходит формирование долгосрочных пищевых привычек[136]. Диетолог должен дать индивидуальные рекомендации в соответствии с возрастом пациента, его зависимостью от посторонней помощи и клинической картиной, с поддержанием стремления к самостоятельному обслуживанию[237]. Маленькие дети, как правило, не любят пробовать новые блюда и не слушаются родителей во время приема пищи. При отсутствии коррекции могут возникнуть проблемы в питании, что может оказать отрицательное влияние на поступление калорий[238][239][240][241]. В связи с этим мы также рекомендуем поведенческую психотерапию для достижения и поддержания здорового питания и пищевых привычек у детей из группы риска. Нарушение пищевого поведения было также зарегистрировано у взрослых, что также может потребовать коррекции (см. раздел «Поведенческая психотерапия» в главе «Диета у пациентов с MB с пониженным питанием»).
Рекомендации: консультирование по рациональному питанию
• Мы рекомендуем обучение рациональному питанию и поведенческую психотерапию для пациентов с MB и их семей для достижения и поддержания здорового питания и пищевых привычек (уровень доказательности: высокий).
3.2.2 Энергия и макроэлементы
Руководства по питанию у детей и взрослых традиционно концентрируются на соответствии целевым показателям массы тела или ИМТ за счет увеличения потребления жира для достижения энергетического равновесия и улучшения качества жизни[242][243]. У подростков и взрослых с MB происходит снижение безжировой массы тела[244], а для детей раннего и старшего возраста характерно нарушение баланса незаменимых жирных кислот (НЖК)[245]. Учитывая последние достижения в области лечебного питания, важно соблюдать рекомендации по употреблению белковых и жировых добавок.
3.2.3 Расчетное потребление калорий
Больным с MB может потребоваться потребление большего количества калорий, чем в общей популяции, для достижения нормального роста у детей и поддержания адекватного статуса питания у взрослых. Согласно рекомендациям Европейских руководств, потребляемая калорийность у больных с MB должны составлять от 120 до 150 % энергетических потребностей здоровых людей такого же возраста и пола[245]. Руководства США также рекомендуют высокую калорийность питания (110–200 % потребностей здорового человека) для повышения массы тела[246]. Для поддержания адекватного нутритивного статуса может потребоваться и питание с калорийностью, близкой к нормальной. Действительно, у разных пациентов имеются разные потребности в калорийности, что зависит от степени нарушения всасывания, функции легких, уровня хронического воспаления и наличия обострений респираторных заболеваний[246].
У больных с MB компенсаторные механизмы играют определенную роль в высвобождении энергии из источников питания. К ним относятся, например, действие амилазы слюны, липазы и пепсина желудочного сока и микробиоты кишечника[247]. Однако они обладают меньшей эффективностью, чем обычные механизмы, что обусловливает потребность в потреблении большего количества калорий.
Рекомендации: потребление калорий (Таблица 6).
• Мы предлагаем повысить калорийность питания для достижения нормального роста и нутритивного статуса, избегая при этом развития ожирения.
• Мы рекомендуем соблюдать целевые показатели потребления калорий, в зависимости от возраста.
• Мы рекомендуем соблюдать баланс макроэлементов, особенно белков и жиров. (Уровень достоверности: высокий для повышения калорийности пищи; низкий для соблюдения баланса макроэлементов).

3.3 Конкретные целевые значения потребления макроэлементов
3.3.1 Баланс потребления белков и жиров
Европейским управлением по безопасности пищевых продуктов (European Food Safety Authority, EFSA) рекомендуется популяционная эталонная величина потребления (ПЭВП) белка, равная 0,83 г/кг массы тела, у взрослых[248]. У пациентов с MB потребность в потреблении белка, по-видимому, превышает потребность у здоровых людей, т. е. превышает на 20 % или более потребность здорового человека и соответствует потребностям в потреблении белка у больных с другими воспалительными заболеваниями[249]. Современные руководства рекомендуют детям с MB, чтобы 30–40 % рациона составляли жиры, 20 % – белки и 40–45 % – углеводы[250][251][252]. Адекватное потребление калорий необходимо для снижения распада белка и компенсации обмена линолевой кислоты[253].
Отдаленные последствия в виде избыточного веса и ожирения свидетельствуют о необходимости сохранения баланса между потреблением белков и жиров на фоне общего повышения калорийности питания. Исследователи предполагают, что потребление некоторых насыщенных жиров впоследствии может увеличить риск развития сердечно-сосудистых заболеваний[254][255]. Кроме того, повышение массы жира при низкой безжировой массе не обязательно коррелирует с улучшением функции легких и ухудшает прогноз при MB[256].
В настоящее время мы не можем сформулировать основанные на доказательствах рекомендации относительно суточного потребления белка у пациентов с MB[257][258]. Необходимо проведение дальнейших исследований для разработки рекомендаций по потреблению белка у детей и взрослых. Engelen с соавторами рекомендуют устанавливать оптимальные потребности в потреблении белка, в зависимости от состояния пациента в каждом конкретном случае[259].