Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых - Страница 5

Функция легких оценивается в процентах от расчетного объема форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ₁; нормальные значения показателей масса тела – возраст/длина тела – возраст у детей младше 2 лет или оптимальный ИМТ у детей старше 2 лет и взрослых коррелируют с более высокими значениями ОФВ₁[112]. Таким образом, предполагается, что диетотерапия, направленная на улучшение прибавки в весе и нормализацию роста, может улучшить показатели ОФВ₁ у пациентов с дефицитом массы тела или недостаточным питанием. Чтобы подтвердить это, необходимы целенаправленные исследования. Мы рекомендуем оценивать функцию легких не реже, чем раз в 3 месяца[113][114].

Нарушение функции поджелудочной железы – одна из основных причин недостаточности питания при MB. Признаки панкреатической недостаточности (т. е. дефицит пищеварительных ферментов) обуславливают мальабсорбцию питательных веществ как у детей, так и у взрослых с MB. Панкреатическая недостаточность (ПН) развивается, когда выброс ферментов в ответ на прием пищи составляет <= 10 % от нормы[115]. Для лечения ПН у младенцев, детей и взрослых используют ЗТПФ[116][117][118]. Дозы ферментов зависят преимущественно от содержания жиров в рационе и от необходимого количества липазы.

ПН наблюдается у 85–90 % пациентов и диагностируется по низкому (< 100 мкг/г) содержанию эластазы-1 в кале[119]. ПН часто развивается в раннем возрасте[120] и является основной причиной отставания в физическом развитии на первом году жизни, когда из-за недостатка липазы до 80 % поступающих в организм жиров выводятся со стулом[121]. Лучше оценить функцию панкреатических ферментов позволяет оценка баланса жиров: в течение 3 дней потребление жиров соотносят с их экскрецией[122] и рассчитывают коэффициент всасывания жиров.

В случаях, когда изначально функция поджелудочной железы сохранена, ПН может развиться позднее, по мере того как прогрессирование MB постепенно нарушает функцию поджелудочной железы. У детей с сохраненной функцией поджелудочной железы ее состояние рекомендуется оценивать ежегодно с помощью теста определения панкреатической эластазы-1 в кале. При задержке физического развития тест проводят повторно[123][124]. Мы рекомендуем контролировать физическое развитие и/или нутритивный статус регулярно, чтобы оценить необходимость ЗТПФ или адекватность лечения; детям до 1 года соответствующие оценки необходимы при каждом визите к врачу, старшим детям и подросткам – каждые 3 месяца, взрослым – каждые 6 месяцев.

Тяжелое поражение печени возникает примерно у 10 % пациентов с MB. Поражение печени, ассоциированное с MB, часто сопровождается недостаточностью питания, таким образом, нутритивная поддержка – неотъемлемая часть терапии при поражении печени. В ходе лечения необходимо контролировать функцию печени[125]. Поражение печени, связанное с MB, диагностируют при наличии как минимум двух из перечисленных признаков: патологические изменения, выявляемые при физикальном обследовании (гепатомегалия); постоянно присутствующее изменение лабораторных показателей, характеризующих функцию печени, или патологические признаки при ультразвуковом исследовании. В сомнительных случаях возможна биопсия печени[126]. Согласно определению Debrayetal., поражение печени характеризуется повышенным (т. е. превышающим верхнюю границу нормы) уровнем аминотрансфераз (аспартатаминотрансфераза и аланинаминотрансфераза) и гамма-глутамилтрансферазы как минимум при трех последовательных измерениях в течение 12 месяцев, после исключения других причин поражения печени[127].

Для выявления бессимптомного поражения печени рекомендуется ежегодный скрининг, включающий физикальное обследование, анализ биохимических показателей (ферменты печени) и ультразвуковое исследование[128]. При выявлении ранних признаков поражения печени обратитесь к современным рекомендациям по лечению болезней печени[129].

У беременных пациенток и пациенток, планирующих беременность, контроль питания рекомендуется проводить чаще[130][131]. После родов рекомендуется пристальное наблюдение. Грудное вскармливание увеличивает потребность матери в питательных веществах, поэтому при недостаточности питания или пограничном нутритивном статусе женщины может возникнуть необходимость прекратить грудное вскармливание[132].

Наличие связи между статусом удовлетворительного питания и благоприятными исходами заставляет врачей уделять внимание лечебному питанию, как основе лечения MB. Эта связь также мотивирует пациентов и их родителей соблюдать рекомендации по питанию, т. е. применению сбалансированной высококалорийной диеты и PERT (заместительной терапии панкреатическими ферментами, ЗТПФЖ).

Диагноз MB важно установить в первые дни жизни ребенка с помощью скрининга, чтобы немедленно начать лечение, назначить правильное питание и не допустить задержки роста. Несмотря на то, что у детей с MB могут отсутствовать клинические проявления, незначительные изменения могут появиться уже на ранних этапах, что требует тщательного контроля и своевременного адекватного лечения[133]. На сегодняшний день отсутствуют доказательства высокого качества в поддержку рекомендаций по питанию у детей раннего возраста с только что выявленным MB. В связи с этим имеет смысл включение детей раннего возраста с только что выявленным MB в рандомизированные контролируемые исследования с целью повышения доказательной базы для наиболее адекватного лечебного питания у детей с MB.

У детей раннего возраста с только что выявленным MB мы рекомендуем исключительно грудное вскармливание[133][134]. Результаты ретроспективного анализа, проведенного у детей с MB, свидетельствуют о лучшем сохранении функции легких и более низкой частоте развития инфекций на фоне грудного вскармливания, по сравнению с искусственным. Согласно предположению авторов, это может быть обусловлено повышенным иммунитетом и непосредственной доставкой докозагексаеновой кислоты (ДГК) в организм ребенка. При невозможности грудного вскармливания мы рекомендуем применение стандартных молочных смесей. Доказательства эффективности постоянного применения высококалорийных смесей или белковых гидролизатов отсутствуют, хотя в некоторых случаях эти смеси могут оказаться полезными, например, у детей с отставанием в росте или с синдромом мальабсорбции, не связанным с MB. Как при грудном, так и при искусственном вскармливании может потребоваться дополнительное введение натрия (см. ниже).