Оксфордский справочник для клиницистов - Страница 55

Прогноз: благоприятный.

Т-клеточный ОЛЛ — средний («медианный») возраст, в котором заболевают дети, — 10 лет. Прогноз менее благоприятный.

В-клеточный ОЛЛ — при этом бласты бывают похожи на клетки лимфомы Беркитта. На их поверхности находятся иммуноглобулины. Прогноз неблагоприятный.

Ноль-клеточный (из клеток-киллеров) ОЛЛ — эти бласты отличны от всех упомянутых выше.

Филадельфийская транслокация хромосом [t(9; 22) (q34:ql 1)] обнаруживается у 12 % заболевших.

Клинические проявления. Панцитопения (бледность, кровоточивость, инфекция), быстрая утомляемость, анорексия, лихорадка, боли в костях (по мере того как бласты инвазируют костный мозг). Период до диагностики обычно краток — 2-~4 нед.

Лабораторные данные. Число лейкоцитов в периферической крови увеличено, уменьшено либо в пределах нормы. Чем больше число лейкоцитов (например, более 20- 10⁹/л)> тем менее благоприятный прогноз. Выявляют также нормохромную, нормоцитарную анемию ± тромбоцитопению. Костный мозг: ядросодержащие бласты составляют 50—98 % клеток миелограммы. В ЦСЖ — плейоцитоз (с бластными формами), содержание белка повышено, глюкозы — понижено. Биохимические исследования крови: повышение содержания мочевой кислоты и активности ЛДГ (лактатдегидрогеназы).

Лечение. Цели его состоят в индукции ремиссии, профилактике поражения ЦНС и в поддерживающей терапии. Пневмоцистоз предупреждается ко-тримоксазолом, назначаемым из расчета 10 мг/кг/12 ч внутрь (см. ниже). В период, когда число лейкоцитов в периферической крови бывает менее 10 ■ 10⁹/л, больного следует перевести на нейтропенический режим. Если же режим не нейтропенический, то врач-онколог может выбрать наиболее целесообразное лечение из большого числа вариантов (рис. 9).

Полная четырехлетняя ремиссия. При исходном числе лейкоцитов в периферической крови менее 20 - 10⁹/л — 70%; при исходном числе лейкоцитов в периферической крови от 20—50 • 10⁹/л — 60 %; при исходном гиперлейкоцитозе периферической крови более 50 • 10⁹/л — 50 %.

Осложнения и ошибки в процессе лечения. • Тяжелые инфекции, протекающие без лихорадки и тахикардии, например герпети-

Рис. 9.

ческая инфекция, корь, кандидоз, пневмоцистоз, цитомегаловирус-

ная инфекция.

• Гиперурикемия, обусловленная массивным распадом бластных клеток. Для профилактики следует употреблять большое количество жидкости, а также можно применять аллопуринол из расчета 10—20 мг/кг в сутки, внутрь.

• Игнорирование качества жизни ребенка. Следует обеспечить ему привычное жизненное окружение, придумать остроумные развлечения в порядке компенсации за ограничения больничного режима.

• Нерегулярное обследование яичек (обычная область рецидива болезни).

• Неадекватное переливание крови (возникновение лейкостаза, если число лейкоцитов в периферической крови превышает 100 * 10⁹/л).

Это достаточно часто встречающееся аутосомно-рецессивное наследственное заболевание (его распространенность составляет от 1:2000 и до 1:22 среди носителей этого гена европеоидной расы). Дети рождаются с дисфункцией экзокринных желез: секрет их становится патологически вязким, что и служит причиной блокады их протоков. В результате возникают неонатальная обструкция желудочно-кишечного тракта (мекониевый илеус) и часто рецидивирующие пневмонии в течение всей жизни, осложняющиеся развитием бронхоэкта-зов. Смерть наступает от тяжелой инфекции и легочного сердца, хотя многие дети доживают до взрослого состояния. В настоящее время в клиническую практику внедряется антенатальное тестирование (с. 276) и выявление носителей патологического гена, который локализуется в 7-й хромосоме.

Диагностика. У 15 % заболевших детей болезнь начинается в неонатальном периоде мекониевым илеусом. У большинства же детей заболевание проявляется повторной респираторной инфекцией в разные периоды детского возраста, стеатореей или отставанием в росте. Диагноз основывается на обнаружении избыточного выведения ионов натрия с потом (более 60 ммоль/л). Потовый тест довольно труден для выполнения и должен быть произведен опытным персоналом.

Другие тесты. При рентгеноскопии грудной клетки в легочной ткани можио обнаружить тени, подозрительные на бронхоэктазы, особенно в верхних долях. Следует произвести обследование на состояние абсорбционной функции кишечника, глюкозотолерантный тест, функциональное исследование легких, сделать посев мокроты, кожный тест на наличие грибка рода Aspergillus (у 20 % больных развивается аллергический бронхолегочный аспергиллез).

Поражение бронхов и легких. После установления диагноза необходимо проводить дыхательную гимнастику (3 раза в день). Родители должны научиться также проводить больному ребенку своеобразную респираторную физиотерапию — поколачивание грудной клетки, дренаж положением тела и др. Более старшие дети могут обучиться «технике форсированного выдоха» [1].

Инфицирующими микроорганизмами обычно служат Staph, aureus,

Н. influenzae и Pseudomonas aeruginosa. При обострениях лучше начинать лечение после того, как мокрота отправлена в лабораторию на посев. В случае тяжелого течения болезни лечение следует начинать до получения результатов культурального исследования мокроты. Назначают внутривенно тикарциллин (Ticarcillin) (по 50— 60 мг/кг каждые 6 ч) плюс нетилмицин (Netilmicin) (с. 314) или только цефтазидим (10—30 мг/кг каждые 8 ч внутривенно). Необходимость госпитализации таких больных возникает реже, если дома применять распылители с тикарциллином и тобрамицином. В случае повторной обструкции дыхательных путей показаны ингаляции с сальбутамолом, а мокроту необходимо исследовать на наличие Aspergillus.

Поражение желудочно-кишечного тракта. У большинства больных имеется стеаторея в результате панкреатогенных нарушений абсорбции и переваривания жиров. Такие больные, как правило, нуждаются в заместительной ферментной терапии: детям младшего возраста назначают порошок препарата «Панкрекс V®» (Pancrex V®), который смешивают с детским питанием, а для детей старшего возраста «Панкрекс V Форте®» (до 10 таблеток на один прием пищи). Если ферментные препараты даются в «микросферах» (например, «Панкреаза®» (Pancrease®), число клеток уменьшают. Нередко бывает необходимо назначать также циметидин из расчета 10 мг/кг внутрь за 30 мин до еды 3 раза в день. Если в результате такого лечения стеаторея прекращается, то необходимости в соблюдении больным диеты с низким содержанием жиров нет, но следует проводить заместительную терапию витаминами [витамины А и D, например, в виде препарата «Абидек®» (Abidec®) по 0,6 мл каждые 24 ч внутрь детям младшего возраста или в виде поливитаминных капсул по 2 капсулы каждые 24 ч внутрь — детям старшего возраста].

Если у ребенка возникают признаки гастроинтестинальной обструкции (например, родители посчитали излишним прием препарата «Панкреас®»), необходима ургентная госпитализация в специализированное хирургическое отделение для медикаментозного лечения (лапаротомия противопоказана, пока не появятся четкие признаки перфорации кишечника).

Психологические проблемы. И родители, и дети нуждаются в консультации специалистов. В подобных случаях может оказаться полезной связь с Исследовательским центром по муковисцидозу [1].

Осложнения. Кровохарканье (обычно незначительное), полипы в носу, пневмоторакс, сахарный диабет, цирроз печени, холестериновые камни в желчном пузыре, артропатия.

► Генетическое консультирование. Его следует предложить каждой семье (с. 282).

1. 5 Blythe Road, Bromley, Kent (Tel. 081 464 4211).

Острый ревматизм

Это системное лихорадочное заболевание, вызываемое перекрестной иммунологической реакцией на р-гемолитический стрептококк группы А, которое почти у 2 % населения, подверженного этому заболеванию, может вызвать постоянное повреждение сердечных клапанов. Заболевание это распространено в слаборазвитых странах, но довольно редко встречается в развитых странах (примерно