Долгая жизнь с муковисцидозом - Страница 7

Если пневмоторакс вызывает осложнение, угрожающее жизни, решения по тактике лечения всегда должны приниматься группой специалистов (торакальные хирурги и пульмонологи). Согласно оценкам, смертность при первом эпизоде пневмоторакса составляет 6-14 %[159].

В первые две недели после разрешения пневмоторакса не рекомендуется летать на самолете, поднимать тяжести и выполнять спирометрию[160].

Кровохарканье является частым осложнением, возникающим в какой-либо момент жизни примерно у 9 % людей, страдающих MB. О небольшом кровохарканье сообщают до 60 % взрослых с MB. К счастью, массивное кровохарканье (более 240 мл за 24 часа) или рецидивирующее кровотечение (более 100 мл/сут в течение нескольких дней) встречаются реже и возникают у менее 1 % всех пациентов с MB. Однако такое состояние мгновенно может стать угрожающим жизни в результате асфиксии и/или коллаптоидного состояния.

Небольшое кровохарканье очень часто не требует специфического лечения. Однако персистирующее небольшое кровохарканье может указывать на обострение заболевания легких. Мероприятия по очищению дыхательных путей и лечение аэрозольными препаратами, которые могут раздражать бронхиальное дерево, следует адаптировать к клинической ситуации, и в схему лечения следует добавить транексамовую кислоту и антибиотики внутрь или внутривенно. Имеющиеся данные указывают на то, что транексамовая кислота может уменьшить как длительность, так и объем кровотечения при низком риске тромбоэмболических осложнений, возникающих в короткие сроки[161]. У пациентов с рецидивирующим небольшим кровохарканьем, которые резистентны к консервативной терапии, может быть рассмотрен вопрос о бета-блокаторах при отсутствии явного неблагоприятного эффекта, оказываемого на функцию легких, и при приемлемом профиле безопасности[162]. Необходимо осуществить мероприятия по обнаружению нарушений свертывания крови для обеспечения возможности своевременной их коррекции.

Массивное кровохарканье чаще наблюдается у пациентов старшего возраста и у лиц с более тяжелым заболеванием, но оно также может возникнуть у пациентов с незначительным нарушением функции легких, у которых, однако, уже имеет место патология бронхиальных сосудов[163]. Поддерживающие мероприятия для пациентов с MB с возникшим массивным кровохарканьем включают госпитализацию, подачу кислорода, инфузионную терапию, коррекцию тромбоцитопении и коагулопатии (свежезамороженной плазмой). Непосредственно после массивного кровохарканья приостанавливают очищение дыхательных путей и применение аэрозольных препаратов. Пациентам, не реагирующим на первичное терапевтическое лечение, необходимо выполнить эмболизацию бронхиальных артерий (ЭБА). Для контроля кровотечения во время ожидания ЭБА можно рассмотреть вопрос о выполнении эндобронхиальной тампонады и селективной интубации или интубации двухпросветной трубкой. Интубации следует избегать и оставлять ее в резерве для пациентов в нестабильном состоянии с нарушением проходимости дыхательных путей[164].

В некоторых центрах для определения места кровотечения и подготовки к ЭБА применяют КТ[165] или бронхоскопию. Однако, согласно общему мнению, данных о том, что эти исследования эффективны, недостаточно, и их проведение может задержать лечение. ЭБА устранит кровотечение в подавляющем большинстве случаев[166]. Вмешательство должен проводить опытный сосудистый хирург, поскольку система кровообращения в бронхах имеет много вариантов строения, место кровотечения могут снабжать кровью небронхиальные системные артерии и часто встречаются спинальные артерии, отходящие от бронхиальных сосудов. Незначительные осложнения являются частыми и включают боль в грудной клетке. Тяжелые осложнения редки, но могут стать катастрофическими, будучи результатом эмболизации системной артерии[167]. Частота рецидивов довольно высока в связи с появлением новых путей кровоснабжения или реканализацией окклюдированных артерий (20–40 %), у некоторых пациентов наблюдаются многократные рецидивы; к счастью, ЭБА может быть проведена повторно[168]. В случаях, не поддающихся лечению, описано успешное применение рекомбинантного активированного фактора VII[169]; операция является последним средством[170].

Несмотря на высокую смертность пациентов с пневмотораксом или массивным кровохарканьем, таких больных следует быстро госпитализировать в ОИТ и выполнить интубацию, если это необходимо, поскольку примерно 60 % доживают до момента выписки из больницы[171].

Аллергический бронхопульмональный аспергиллез (АБПА) представляет собой иммуно-аллергическое заболевание, инициируемое вдыханием спор Aspergillus у чувствительных и генетически предрасположенных лиц, таких как люди с бронхиальной астмой или MB[172][173]. Оно характеризуется выраженным клеточным ответом Т-хелперов 2 типа и интенсивным гуморальным ответом, что приводит к выработке поликлональных антител IgE, а также Aspergillus-специфических антител IgE, IgG и IgA.

Ретроспективные данные старых эпидемиологических исследований показывают распространенность АБПА при MB, составляющую 2-14 %[174][175]. Однако истинную распространенность трудно оценить по причине значительного частичного совпадения картины с классическим заболеванием органов дыхания при MB. Отсутствие общепринятых единообразных диагностических критериев и программ скрининга, оценки во время бессимптомных периодов, вариабельность лабораторных методик и экспертной оценки, а также недостаточное распознавание болезни клиницистами делают картину еще более нечеткой. Очень вероятно, что даже в настоящее время значительное число случаев АБПА среди людей с MB остается нераспознанным.

Диагностика АБПА основывается на сочетании результатов клинического обследования и подтверждения иммунологической реактивности в отношении Aspergillus spp.[176]. Врачи, занимающиеся диагностикой и лечением MB, по-прежнему преимущественно полагаются на согласованные критерии, опубликованные Фондом муковисцидоза в 2003 г.[177]. Классический АБПА при MB характеризуется следующими признаками:

• (под)острое клиническое ухудшение состояния, не объяснимое другой этиологией;

• общий уровень IgE в сыворотке более 1000 МЕ/мл у пациентов, не получающих стероиды;

• положительная гиперчувствительность кожи немедленного типа к антигенам Aspergillus или повышенные уровни A. fumigatus-специфических IgE;

• преципитирующие антитела или антитела IgG против A. fumigatus в сыворотке;

• новые патологические изменения, выявленные при рентгенологическом исследовании, которые не разрешились после проведения кинезитерапии и лечения антибиотиками.