Долгая жизнь с муковисцидозом - Страница 6

При моделировании системы здравоохранения необходимо учитывать то, что в будущем клиники будут обслуживать все большее число взрослых пациентов, в связи с чем могут возникнуть более определенные когорты пациентов, страдающих этой болезнью. Например, в эпоху применения специфических препаратов при различных мутациях они могут включать не только классические и неклассические фенотипы, но и форму MB, которая имеет сходные клинические проявления с бронхоэктатической болезнью, не связанной с MB. Модели оказания медицинской помощи, наилучший контроль осложнений болезни и ожидания пациентов и медицинских работников могут различаться. По мере увеличения числа пациентов потребуются важные обсуждения, посвященные поддержанию стандартов. Оптимальный размер клиники неизвестен, но необходим баланс между клиническим опытом и непрерывностью оказания помощи отдельному пациенту междисциплинарной группой врачей. Применение сравнительных моделей[139][140] и непрерывная разработка и использование согласованных международных стандартов медицинской помощи необходимы для обеспечения оптимальной помощи пациентам[141][142][143].

Наконец, у организаций, осуществляющих финансирование, возникает все большая потребность в регулировании соотношения затрат и эффективности при лечении MB. Такой анализ должен включать комплексные подходы к оценке технологий оказания медицинской помощи, в том числе сопоставление эффективности лечения (новыми и стандартными средствами). При расчете суммарных расходов необходимо учитывать не только прямые затраты на оказание медицинской помощи, но также компенсацию производительности труда, утраченной пациентами и родственниками, осуществляющими за ними уход[144].

Лечение и медицинская помощь пациентам с MB быстро улучшаются, что уже привело к увеличению продолжительности жизни пациентов. Возрастают нагрузка на систему здравоохранения и сложность болезни, и новые методы лечения могут увеличить или потенциально косвенно повлиять на эту нагрузку. Для продвижения вперед необходим динамичный и объективный подход. В последующих главах эти вопросы освещены более подробно.

Большие достижения в оказании помощи при муковисцидозе (MB) за последние десятилетия стабильно увеличили выживаемость. Однако естественное развитие патологии легких при MB по-прежнему характеризуется прогрессированием до конечной стадии болезни, и дыхательная недостаточность является первой причиной смерти, тогда как следующими по значимости причинами являются поражение печени и осложнения после трансплантации легких[145]. В настоящей главе представлены различные осложнения поражения легких при MB и описаны возможности лечения при прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Примерно у 3,4 % людей с MB в какой-либо момент жизни возникает пневмоторакс, при этом ежегодная заболеваемость составляет 0,64 %, или 1/167 пациентов в год[146]. У пациентов, у которых ранее наблюдался первый эпизод, риск рецидива является очень высоким (50–90 %), и в этих случаях часто выявляется пневмоторакс на противоположной стороне (46 %). Большинство случаев имеют место у взрослых (72,4 %), что, вероятно, отражает более тяжелое поражение легких[147]. Возможными факторами риска считаются хронические инфекции, вызванные Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia или Aspergillus, объем форсированного выдоха за 1 секунду (FEV,) менее 30 % от прогнозируемого, кормление через зонд, недостаточность поджелудочной железы, аллергический бронхопульмональный аспергиллез (АБПА), массивное кровохарканье, ингаляция дорназы альфа или тобрамицина и отягощенный социальный статус[148].

Пневмоторакс следует рассматривать как возможный диагноз у пациентов, у которых наблюдается вновь возникшая боль в грудной клетке и/или усиление одышки. Первым этапом диагностики является проведение рентгенологического исследования грудной клетки в задне-передней проекции. Однако в некоторых случаях точный диагноз позволяет поставить только компьютерная томография (КТ) грудной клетки[149].

Тактика лечения различается в соответствии с распространенностью (ограниченный или обширный) и частотой (первый эпизод или рецидив) пневмоторакса[150]. За пациентами с ограниченным пневмотораксом, находящимися в клинически стабильном состоянии, можно внимательно наблюдать в амбулаторных условиях с проведением контрольного рентгенологического исследования грудной клетки через 24 часа[151]. Пациент с обширным пневмотораксом обязательно должен быть госпитализирован. В случаях обширного пневмоторакса пациентам в клинически нестабильном состоянии или пациентам с нарастающим пневмотораксом по данным контрольного рентгенологического исследования грудной клетки необходимо поставить дренаж плевральной полости.

Рандомизированные контролируемые испытания, в которых бы систематически оценивались данные по правильной тактике лечения при рецидивирующем или персистирующем пневмотораксе, отсутствуют[152]. Возможным вариантом является плевродез (плевральное выскабливание для образования сращений) с целью обеспечения спаек между париетальной и висцеральной плеврой. Торакоскопический плевродез (вдувание сухого порошка талька, плевральная абразия, частичная плеврэктомия) обычно является более предпочтительным по сравнению с инстилляцией склерозирующего препарата через плевральную дренажную трубку[153]. Кроме того, можно провести хирургические процедуры, включая торакоскопическую операцию с видеоподдержкой и/или торакотомию, для устранения пузырей и булл путем наложения скобок и механической абразии париетальной плевры[154]. Следует принимать во внимание необходимость трансплантации легких в будущем, поскольку плевродез считается относительным противопоказанием для трансплантации легких[155][156].

Дальнейшие поддерживающие мероприятия включают контроль оптимальности методик очищения дыхательных путей и применения аэрозольных препаратов, дополнительное назначение антибиотиков внутрь или внутривенно и, при необходимости, проведение неинвазивной вентиляции легких (НВЛ)[157]. У пациентов с пневмотораксом следует отказаться от методик очищения дыхательных путей, которые создают положительное экспираторное давление, и отинтрапульмональной перкуссии; другие мероприятия по очищению дыхательных путей необходимо продолжать. Следует продолжать применять аэрозольные лекарственные препараты, если нет значимого усиления кашля с риском ухудшения состояния. Кашель остается очень важным инструментом для дренажа мокроты, особенно у пациентов, иммобилизованных при установке плеврального дренажа. У отдельных пациентов применение некоторых аэрозольных лекарственных препаратов может быть приостановлено. При ограниченном пневмотораксе обычно нет необходимости дополнять лечение антибиотиками системного действия. При обширном пневмотораксе со свищом необходимо назначить антибиотики системного действия с целью свести к минимуму риск плевральной инфекции. При обширном пневмотораксе по причине увеличения задержки углекислоты у тяжелобольных пациентов с глубоким поражением легких может появиться необходимость проведения НВЛ; с другой стороны, НВЛ способна отрицательно повлиять на заживление свища. Поэтому при таких обстоятельствах обязательным является очень тщательный мониторинг состояния пациента, иногда в отделении интенсивной терапии (ОИТ)[158].